Поговоримо сьогодні про амілоїдоз, а точніше, групу захворювань, які супроводжуються позаклітинним відкладенням білків.

Відомо про більш ніж 40 білків-попередників, з яких утворюються амілоїдні фібрили. Деякі білки виникають прямо у місці відкладення і це локалізований амілоїдоз. Таких форм 28, зазвичай проявляються мізерними симптомами, а деякі білки подорожують у крові та відкладаються у різних органах та тканинах, приводячи до системного амілоїдозу. Таких форм 18.

Найчастіші типи амілоїдозу:

AL-амілоїдоз виникає, коли клітини, що виробляють антитіла, починають виробляти ненормальні білкові волокна, що складаються з компонентів антитіл – легких ланцюгів. Такий амілоїд відкладається у шкірі, нервах, серці, шлунково-кишковому тракті (включаючи язик), нирках, печінці, селезінці, кровоносних судинах. Проявляється різними симптомами, включаючи велику втрату білка із сечею (до 20 г на добу), набряками, збільшенням органів, ураженням серця, неврологічними проблемами.

АА-амілоїдоз буває при інфекціях (туберкульоз, остеомієліт, пролежні, бронхоектази), хронічних запальних захворюваннях (ревматоїдний артрит, хвороба Крона, спадкові періодичні лихоманки), різних імунодефіцитах, новоутвореннях. Амілоїд утворюється із сироваткового попередника SAA – острофазового білка, який синтезується у відповідь на запалення. З цієї причини АА-амілоїдоз називають також реактивним або вторинним.
При АА-амілоїдозі частіше уражаються нирки, рідко – печінка, селезінка, серце.

AH-амілоїдоз або пов'язаний з діалізом буває у пацієнтів на гемодіалізі. Особливий білок, бета-2 мікроглобулін, не фільтрується в гемодіалізаторі і накопичується в організмі.

У діагностиці амілоїдозу допомагає біопсія підслизової, а при наявності показань, нефротичного синдрому - біопсія нирки, і звичайно, клінічне мислення. Так, якщо є нефротичний синдром, хронічне запалення та високий СРБ, то варто задуматися, чи це не АА-амілоїдоз. Якщо є потовщення міжшлуночкової перегородки та/або стінки лівого шлуночка/аритмії, то думаємо про AL-амілоїдоз.11:32