Нефротичний синдром
Нефротичний синдром – це клініко-лабораторний стан, за якого нирки втрачають з сечею надмірну кількість білка. Це не окрема хвороба, а синдром, який може виникати при різних захворюваннях нирок: первинному ураженні клубочків, діабеті, аутоімунних хворобах, інфекціях або дії лікарських препаратів.
Зміст статті
Що таке нефротичний синдром?
Нефротичний синдром – це клініко-лабораторний стан, за якого нирки втрачають з сечею надмірну кількість білка. Через це знижується рівень альбуміну в крові, рідина легше виходить з судин у тканини, з'являються набряки, а в організмі активуються зміни, що підвищують ризик тромбозів, інфекцій та серцево-судинних ускладнень.
Це не окрема хвороба, а синдром, який може виникати при різних захворюваннях нирок. У частини пацієнтів причина пов'язана з первинним ураженням клубочків нирок, в інших – з системними хворобами, цукровим діабетом, аутоімунними процесами, інфекціями, пухлинами або лікарськими препаратами.
Класично нефротичний синдром включає кілька ознак:
| Ознака | Що означає |
|---|---|
| Значна втрата білка з сечею > 3,5 г/д | Зазвичай відповідає нефротичному рівню протеїнурії |
| Зниження альбуміну крові | Альбумін втрачається із сечею, тому його рівень у крові падає |
| Набряки | Рідина накопичується в тканинах: на обличчі, повіках, ногах, животі або інших ділянках |
| Підвищення холестерину та тригліцеридів | Організм реагує на втрату білка змінами жирового обміну |
Важливо встановити причину нефротичного синдрому, тому що лікування залежить саме від неї.
Причини нефротичного синдрому
Основна причина нефротичного синдрому – ушкодження клубочкового фільтра нирок. Клубочки – це мікроскопічні фільтраційні структури, через які проходить кров. Коли їх бар'єр стає надто проникним для білка, виникає масивна протеїнурія.
Причини умовно поділяють на первинні та вторинні:
| Група причин | Приклади |
|---|---|
| Первинні гломерулярні хвороби | Мембранозна нефропатія, мінімальні зміни, фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранопроліферативні форми |
| Цукровий діабет | Діабетична хвороба нирок може супроводжуватися вираженою альбумінурією та нефротичним синдромом |
| Системні аутоімунні захворювання | Системний червоний вовчак, васкуліти та інші імунні хвороби |
| Амілоїдоз | Відкладання патологічного білка в нирках може призводити до значної протеїнурії |
| Інфекції | Деякі вірусні, бактеріальні або паразитарні інфекції можуть бути пов'язані з ураженням клубочків |
| Пухлинні процеси | У частини пацієнтів нефротичний синдром може бути паранеопластичним проявом |
| Лікарські препарати та токсичні впливи | Деякі препарати можуть провокувати або посилювати гломерулярне ураження |
| Спадкові форми | Частіше актуальні в дітей або молодих пацієнтів, але можуть мати значення й у дорослих |
Встановити причину принципово важливо. Нефротичний синдром при мінімальних змінах, мембранозній нефропатії, діабетичній хворобі нирок або вовчаковому нефриті має різну логіку лікування, різний прогноз і різні показання до імуносупресивної терапії.
Симптоми нефротичного синдрому
Нефротичний синдром може розвиватися поступово або відносно швидко. Часто першим симптомом є набряки, які пацієнт помічає зранку на обличчі або повіках, а пізніше на гомілках і стопах. У частини людей з'являється піниста сеча через велику кількість білка.
| Симптом | Як може проявлятися |
|---|---|
| Набряки повік і обличчя | Частіше помітні зранку |
| Набряки ніг, тулуба | Посилюються протягом дня, можуть залишати ямку після натискання |
| Швидке збільшення маси тіла | Часто пов'язане не з жиром, а із затримкою рідини |
| Піниста сеча | Може бути ознакою значної протеїнурії, але потребує лабораторного підтвердження |
| Збільшення живота | Можливе накопичення рідини в черевній порожнині |
| Задишка | Може виникати за значної затримки рідини або накопичення рідини навколо легень |
| Слабкість, втома | Пов'язані з основною хворобою, набряками, анемією, запаленням або порушенням функції нирок |
| Підвищений артеріальний тиск | Часто супроводжує хвороби нирок, але не завжди є на початку |
Важливо: відсутність болю не виключає нефротичний синдром. Ниркові клубочки не "болять" так, як камінь або гостра інфекція. Тому значущі зміни можуть тривалий час проявлятися лише набряками та аналізами.
Діагностика нефротичного синдрому
Діагностика має три завдання: підтвердити нефротичний рівень втрати білка, оцінити наслідки для організму та встановити причину.
| Дослідження | Для чого потрібне |
|---|---|
| Загальний аналіз сечі | Виявляє білок, еритроцити, лейкоцити, циліндри, щільність сечі та інші зміни |
| uACR (співвідношення альбумін/креатинін в сечі) | Оцінює втрату альбуміну, особливо важливо за діабету та ХХН |
| Добова протеїнурія | Дає кількісну оцінку втрати білка за 24 години; необхідна за нефротичного синдрому |
| Альбумін і загальний білок крові | Показують, наскільки виражена втрата білка впливає на кров |
| Креатинін крові та ШКФ | Оцінюють фільтраційну функцію нирок |
| Ліпідограма | Виявляє підвищення холестерину й тригліцеридів |
| Електроліти крові | Важливі для безпеки лікування, особливо за набряків і прийому діуретиків |
| Глюкоза крові, HbA1c | Потрібні для оцінки діабету як можливої причини або супутнього фактора |
| Імунологічні аналізи | Призначаються за підозри на аутоімунне або гломерулярне захворювання |
| УЗД нирок | Оцінює розміри, структуру нирок, супутні зміни та безпечність подальших процедур |
| Біопсія нирки | Необхідна для морфологічної верифікації гломерулярної хвороби |
Окремо важливо оцінити не лише рівень білка в сечі, а й осад сечі. Наявність еритроцитів, циліндрів або інших активних змін може змінювати діагностичну тактику.
Коли необхідна біопсія нирки?
Біопсія нирки – це дослідження невеликого фрагмента ниркової тканини під мікроскопом. Вона не потрібна всім, але є необхідною за нефротичного синдрому, оскільки допомагає встановити точну причину ураження клубочків.
Біопсію можуть розглядати, якщо: причина нефротичного синдрому не очевидна; є підозра на первинну гломерулярну хворобу; перебіг нетиповий для діабетичної хвороби нирок; є швидке зниження ШКФ; є активний осад сечі; потрібне рішення щодо імуносупресивної терапії. Рішення про біопсію приймає нефролог після оцінки аналізів, ризиків кровотечі, артеріального тиску, функції нирок і загального стану пацієнта.
Лікування нефротичного синдрому
Лікування залежить від причини, тяжкості, рівня протеїнурії, альбуміну крові, функції нирок і ризику ускладнень. У більшості випадків терапія має два напрямки: контроль проявів синдрому та лікування основної хвороби.
| Напрям лікування | Що включає |
|---|---|
| Контроль набряків | Обмеження солі, індивідуальний питний режим, діуретики за призначенням лікаря |
| Зменшення протеїнурії | Нефропротективна терапія, контроль артеріального тиску, лікування основної причини |
| Контроль артеріального тиску | Важливий для зниження навантаження на клубочки та сповільнення прогресування ХХН |
| Лікування дисліпідемії | Оцінка холестерину та серцево-судинного ризику, терапія за показаннями |
| Профілактика тромбозів | Індивідуальна оцінка ризику; у частини пацієнтів може розглядатися антикоагулянтна профілактика |
| Профілактика та лікування інфекцій | Своєчасне виявлення інфекцій, вакцинація за показаннями, обережність з імуносупресією |
| Імуносупресивна терапія | Застосовується не всім, а лише за певних гломерулярних хвороб і після уточнення діагнозу |
| Лікування вторинної причини | Контроль діабету, терапія вовчакового нефриту, лікування інфекцій, онкопошук або корекція медикаментозної причини за показаннями |
Важливо: самостійно приймати сечогінні препарати при виражених набряках небезпечно. За нефротичного синдрому рідина може накопичуватися в тканинах, але ефективний об'єм крові в судинах може бути зниженим. Неправильне застосування діуретиків здатне погіршити функцію нирок, спричинити електролітні порушення або різке падіння тиску.
Харчування при нефротичному синдромі
Харчування має підтримувати нормальний білковий статус, але не посилювати навантаження на нирки. Пацієнтам не варто самостійно переходити на високобілкову дієту, "щоб компенсувати втрату білка". Це може збільшувати протеїнурію та навантаження на клубочки.
| Рекомендація | Практичний сенс |
|---|---|
| Обмежити сіль | Допомагає зменшити набряки та артеріальний тиск |
| Не переходити на високобілкову дієту самостійно | Надлишок білка може посилювати клубочкове навантаження |
| Підтримувати достатнє, але не надмірне споживання білка | Кількість білка підбирають з урахуванням ШКФ, втрат білка та харчового статусу |
| Контролювати насичені жири та трансжири | Важливо через схильність до підвищення холестерину |
| Оцінювати рідину індивідуально | Залежить від набряків, тиску, натрію крові, діурезу та функції нирок |
| Не приймати "ниркові трави" без узгодження | Частина рослинних засобів може бути нефротоксичною або взаємодіяти з ліками |
Раціон має бути індивідуальним, особливо якщо нефротичний синдром поєднується з ХХН, діабетом, артеріальною гіпертензією або лікуванням діуретиками.
Чому нефротичний синдром небезпечний?
Нефротичний синдром небезпечний не лише набряками. Через втрату білків з сечею та зміну обміну речовин організм стає більш вразливим до ускладнень.
| Ускладнення | Чому виникає |
|---|---|
| Тромбози вен | Порушується баланс системи згортання крові, зростає схильність до утворення тромбів |
| Тромбоз ниркової вени | Один із важливих тромботичних ризиків при тяжкому нефротичному синдромі |
| Інфекції | Із сечею можуть втрачатися білки, важливі для імунного захисту |
| Гостре ураження нирок | Може розвиватися через тяжкий перебіг хвороби, зневоднення всередині судин, інфекцію, тромбоз або нефротоксичні впливи |
| Прогресування ХХН | Залежить від причини, тривалості протеїнурії та відповіді на лікування |
| Дисліпідемія | Підвищення холестерину та тригліцеридів збільшує серцево-судинний ризик |
| Дефіцити поживних речовин і білкова недостатність | Можливі при тривалій великій втраті білка |
| Виражені набряки | Можуть погіршувати рухливість, дихання, якість життя та підвищувати ризик шкірних ускладнень |
Саме тому нефротичний синдром потребує не лише "сечогінного від набряків", а повноцінної нефрологічної оцінки: скільки білка втрачається, який рівень альбуміну, чи збережена функція нирок, чи є ризик тромбозу, інфекції та яка причина синдрому.
Профілактика та спостереження
Профілактика залежить від причини нефротичного синдрому, але є кілька напрямів, які важливі для більшості пацієнтів.
| Що контролювати | Навіщо |
|---|---|
| Протеїнурію в динаміці | Дозволяє оцінити активність хвороби та відповідь на лікування |
| Альбумін крові | Допомагає оцінити тяжкість синдрому та ризик ускладнень |
| Креатинін та ШКФ | Показують, чи збережена функція нирок |
| Артеріальний тиск | Важливий для нефропротекції |
| Масу тіла щодня за набряків | Допомагає відстежувати затримку або втрату рідини |
| Холестерин і тригліцериди | Потрібні для оцінки серцево-судинного ризику |
| Ознаки тромбозу | Нефротичний синдром підвищує тромботичний ризик |
| Ознаки інфекції | Інфекції можуть перебігати важче, особливо на тлі імуносупресії |
| Побічні ефекти ліків | Діуретики, імуносупресанти та антикоагулянти потребують контролю безпеки |
Коли звертатися негайно
| Ознака | Чому це небезпечно |
|---|---|
| Швидке наростання набряків | Може свідчити про активний нефротичний синдром або затримку рідини |
| Задишка | Можливе накопичення рідини або тромбоемболічне ускладнення |
| Біль, набряк або почервоніння однієї ноги | Можливий венозний тромбоз |
| Раптовий біль у грудях або кровохаркання | Потребує виключення тромбоемболії легеневої артерії |
| Гарячка, озноб | Можлива інфекція, ризик якої підвищується при нефротичному синдромі |
| Різке зменшення кількості сечі | Можливе гостре ураження нирок або тяжке порушення водного балансу |
| Виражена слабкість, запаморочення, падіння тиску | Можливі ускладнення лікування, зневоднення в судинах або інфекція |
Часті запитання
Чому з'являються набряки?
Чи завжди піниста сеча означає нефротичний синдром?
Який аналіз найважливіший?
Чи можна просто їсти більше білка?
Чи потрібна біопсія нирки?
Чим небезпечний нефротичний синдром?
Коли треба терміново звернутися до лікаря?
- KDIGO Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney International. 2021;100(4S):S1–S276. https://www.kidney-international.org
- KDIGO. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. kdigo.org
- Kodner C. Diagnosis and Management of Nephrotic Syndrome in Adults. American Family Physician. 2016;93(6):479–485. aafp.org
- Mahalingasivam V., Booth J., Sheaff M., Yaqoob M.M. Nephrotic syndrome in adults. Medicine. 2018;46(9):525–529. PubMed
