IgA-нефропатія
IgA-нефропатія, або хвороба Берже – це гломерулярне захворювання нирок, за якого в клубочках відкладаються імунні комплекси з імуноглобуліном A.
Консультація нефролога
Прийом в 10 містах · Найближчий час — оберіть онлайн
Зміст статті
Головне коротко
- IgA-нефропатія (хвороба Берже) — найпоширеніша форма первинного гломерулонефриту в усьому світі
- Механізм: аномальний IgA відкладається в клубочках → запалення → гематурія та протеїнурія
- Типовий прояв: кров у сечі (макро- або мікрогематурія) після застуди або інтенсивного фізнавантаження
- Прогноз варіює: 20-40% пацієнтів досягають термінальної ниркової недостатності протягом 20-25 років
- Лікування: блокатори РААС, омега-3, при прогресуванні — кортикостероїди; новий препарат спарсентан (2024)
Що таке IgA-нефропатія?
IgA-нефропатія, або хвороба Берже – це гломерулярне захворювання нирок, за якого в клубочках відкладаються імунні комплекси з імуноглобуліном A. Клубочки – це фільтраційні структури нирок, через які проходить кров. Коли в них виникає імунне запалення, в сечі можуть з'являтися еритроцити, білок, а з часом – знижуватись швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ).
Найчастіше IgA-нефропатія проявляється гематурією: еритроцити виявляють у загальному аналізі сечі або пацієнт помічає видиму зміну кольору сечі. У частини людей епізоди крові в сечі виникають після інфекції верхніх дихальних шляхів. Водночас хвороба може перебігати майже безсимптомно й роками виявлятися лише за аналізами.
| Термін | Що означає |
|---|---|
| IgA | Імуноглобулін A — один із класів антитіл, важливий для захисту слизових оболонок |
| Клубочки нирок | Фільтраційні структури, де первинно розвивається ураження |
| Гематурія | Еритроцити в сечі; один із найчастіших проявів IgA-нефропатії |
| Протеїнурія | Втрата білка із сечею; важливий маркер ризику прогресування |
| eGFR | Показник фільтраційної функції нирок |
| Біопсія нирки | Метод, який дозволяє підтвердити діагноз і оцінити тип та тяжкість ураження |
Важливо: IgA-нефропатію неможливо достовірно підтвердити лише за аналізом сечі або крові. Точний діагноз встановлюють тільки за результатами біопсії нирки, коли в нирковій тканині виявляють домінантні або співдомінантні відкладення IgA.
Причини IgA-нефропатії
Основою IgA-нефропатії є імунне ушкодження клубочків нирок, пов'язане з відкладенням IgA-вмісних імунних комплексів у мезангії клубочків. Через це виникає запальна реакція, змінюється проникність фільтраційного бар'єра, а в сечі можуть з'являтися еритроцити та білок.
| Етап | Що відбувається |
|---|---|
| Порушене утворення IgA | У частини пацієнтів утворюються змінені форми IgA1 |
| Формування імунних комплексів | Імунна система реагує на ці змінені молекули, утворюються комплекси |
| Відкладення в клубочках | Комплекси осідають у ниркових клубочках, переважно в мезангії |
| Запалення та ушкодження клубочків | Активуються запальні шляхи, змінюється робота клубочкового бар'єра |
| Гематурія та протеїнурія | У сечі з'являються еритроцити, а за більшого ушкодження — білок |
| Ризик рубцювання | Тривале або активне ураження може призводити до склерозу та зниження функції нирок |
IgA-нефропатія не є "інфекцією нирок" і не передається від людини до людини. Це імунно-опосередковане захворювання, у розвитку якого беруть участь порушення утворення та обробки IgA, формування імунних комплексів, їх відкладення в клубочках і подальше запалення. Точна причина, чому в одних людей IgA-нефропатія розвивається, а в інших ні, до кінця не з'ясована.
Симптоми IgA-нефропатії
IgA-нефропатія часто перебігає без болю. У багатьох пацієнтів перша підказка – це зміни в аналізі сечі: еритроцити, іноді білок, рідше циліндри. Інші пацієнти помічають видиму кров у сечі, особливо після респіраторної інфекції.
| Симптом або ознака | Як може проявлятися |
|---|---|
| Мікрогематурія | Сеча виглядає звичайно, але еритроцити виявляють у мікроскопії осаду |
| Макрогематурія | Сеча стає рожевою, червоною, бурою або кольору "чаю" чи "коли" |
| Епізоди гематурії після інфекції | Кров у сечі може з'являтися під час або невдовзі після інфекції горла чи верхніх дихальних шляхів |
| Піниста сеча | Може свідчити про протеїнурію, але потребує лабораторного підтвердження |
| Підвищений артеріальний тиск | Може бути наслідком або супутником ураження нирок |
| Набряки | Частіше виникають за значної протеїнурії або зниження функції нирок |
| Зниження ШКФ | Може розвиватися поступово або, рідше, швидко за активного процесу |
| Відсутність симптомів | Можлива навіть за наявності стійких змін у сечі |
Важливо: видима кров у сечі не завжди означає IgA-нефропатію. Вона може бути при каменях, інфекції, пухлинах сечової системи, травмі або інших станах. Тому гематурія потребує правильної диференційної діагностики.
Чим IgA-нефропатія відрізняється від IgA-васкуліту
IgA-нефропатія уражає переважно ниркові клубочки. IgA-васкуліт – це системне захворювання дрібних судин, яке може уражати не лише нирки, а й шкіру, суглоби, кишківник та інші органи.
| Стан | Основні особливості |
|---|---|
| IgA-нефропатія | Переважно ниркове гломерулярне ураження; гематурія, протеїнурія, іноді зниження eGFR |
| IgA-васкуліт | Системний васкуліт; може бути пурпура на шкірі, біль у суглобах, біль у животі, кишкові симптоми та ураження нирок |
| IgA-васкуліт з нефритом | Коли при IgA-васкуліті є ниркове ураження: гематурія, протеїнурія, іноді нефритичний або нефротичний синдром |
Це важливо, тому що за наявності шкірної пурпури, болю в животі, суглобового синдрому або системних проявів діагностична логіка відрізняється від ізольованої IgA-нефропатії.
Що робити, якщо ви помітили схожі симптоми?
-
1
Не лікуйтеся самостійно
Частина знеболювальних і трав'яних засобів навантажує нирки. Без діагнозу легко пропустити справжню причину.
-
2
Зверніться до нефролога
Лікар призначить потрібні аналізи та УЗД і визначить план лікування. Візьміть із собою наявні результати.
-
3
Не відкладайте візит
Захворювання нирок довго минають без болю. Чим раніше почати лікування, тим більше функції нирок вдається зберегти.
Діагностика IgA-нефропатії
Діагностика починається з аналізів сечі, оцінки функції нирок і виключення інших причин гематурії. Але остаточно підтвердити IgA-нефропатію можна лише за біопсією нирки.
| Обстеження | Для чого потрібне |
|---|---|
| Загальний аналіз сечі з мікроскопією осаду | Виявляє еритроцити, білок, циліндри та інші зміни |
| Оцінка форми еритроцитів | Дисморфні еритроцити або акантоцити підтримують гломерулярне походження гематурії |
| uACR (співвідношення альбумін/креатинін сечі) | Кількісно оцінюють альбумінурію або протеїнурію |
| Креатинін крові та ШКФ | Визначають фільтраційну функцію нирок |
| Артеріальний тиск | Важливий для оцінки ризику прогресування |
| Імунологічні аналізи | Допомагають виключити інші гломерулярні або системні хвороби |
| УЗД нирок | Оцінює розміри та структуру нирок, допомагає виключити інші причини |
| Біопсія нирки | Встановлює діагноз і дає інформацію про активність та хронічність ураження |
Роль біопсії нирки
Біопсія нирки – ключовий метод діагностики IgA-нефропатії. Під час дослідження тканини нирки патоморфолог оцінює, чи є відкладення IgA в клубочках, а також які саме структурні зміни вже сформувалися. Аналіз IgA в крові не є достатнім для діагнозу.
Оксфорд MEST-C класифікація описує морфологічні ознаки IgA-нефропатії: мезангіальну гіперцелюлярність, ендокапілярну гіперцелюлярність, сегментарний склероз, тубулярну атрофію / інтерстиціальний фіброз і наявність півмісяців. Для пацієнта це означає, що біопсія не просто "підтверджує хворобу", а допомагає оцінити її активність і прогноз.
Прогноз та ризики прогресування
IgA-нефропатія має дуже різний перебіг. У частини пацієнтів функція нирок тривалий час залишається стабільною, а в інших хвороба прогресує швидко. Найважливіше – оцінювати ризик не за одним аналізом, а за динамікою.
| Фактор ризику | Чому важливий |
|---|---|
| Рівень протеїнурії | Один із найважливіших маркерів ризику прогресування |
| Артеріальний тиск | Неконтрольований тиск пришвидшує втрату функції нирок |
| ШКФ на момент діагнозу | Нижча ШКФ може означати вищий ризик прогресування до НЗТ |
| Динаміка eGFR | Швидке зниження потребує активної оцінки |
| Стійка гематурія | Може відображати триваючу активність гломерулярного процесу |
| Морфологічні зміни за біопсією | Хронічні зміни, склероз і фіброз впливають на прогноз |
| Відповідь на лікування | Зменшення протеїнурії та контроль тиску покращують прогноз |
| Супутні фактори | Ожиріння, куріння, діабет, серцево-судинні ризики |
Особливо важливо контролювати протеїнурію. Навіть якщо пацієнт почувається добре, стійка втрата білка із сечею є сигналом, що нирковий фільтр залишається під навантаженням.
Лікування IgA-нефропатії
Лікування IgA-нефропатії залежить від ризику прогресування. Воно не однакове для всіх пацієнтів. Частині людей потрібне спостереження й нефропротективна терапія, іншим – інтенсивніша тактика після оцінки протеїнурії, eGFR, артеріального тиску, біопсії та супутніх ризиків.
Базова нефропротекція
У більшості пацієнтів першим і обов'язковим рівнем лікування є оптимальна підтримувальна терапія:
| Напрям | Навіщо потрібен |
|---|---|
| Контроль артеріального тиску | Знижує навантаження на клубочки й ризик прогресування |
| Зменшення протеїнурії | Є однією з головних цілей лікування |
| Індивідуальний підбір нефропротективних препаратів | Може включати засоби, що зменшують внутрішньоклубочковий тиск і втрату білка |
| Обмеження солі | Допомагає контролювати тиск і протеїнурію |
| Контроль маси тіла | Ожиріння може посилювати клубочкове навантаження |
| Відмова від куріння | Зменшує серцево-судинний і нирковий ризик |
Важливо: імуносупресивна або інша спеціальна терапія при IgA-нефропатії не призначається "за самим фактом IgA". Вона потребує ретельного відбору пацієнтів, оцінки користі й ризику та динамічного контролю.
Харчування та спосіб життя
Харчування хворих на IgA-нефропатію спрямоване не на "очищення нирок", а на зменшення факторів, які пришвидшують прогресування хвороби.
| Рекомендація | Практичний сенс |
|---|---|
| Обмежити сіль | Допомагає контролювати артеріальний тиск і протеїнурію |
| Помірне споживання білка | Надлишок білка може збільшувати клубочкове навантаження |
| Підтримувати здорову масу тіла | Ожиріння погіршує нирковий і серцево-судинний прогноз |
| Не приймати "ниркові трави" без лікаря | Частина добавок може бути нефротоксичною |
| Контролювати тиск удома | Допомагає оцінити ефективність терапії |
| Регулярно здавати аналізи | IgA-нефропатія часто змінюється без симптомів |
Якщо ШКФ знижується або є значна протеїнурія, харчування потрібно узгоджувати з нефрологом.
Спостереження та контроль
Частота спостереження залежить від активності хвороби, рівня протеїнурії, ШКФ, артеріального тиску, лікування та результатів біопсії.
| Ситуація | Що контролюють |
|---|---|
| Стабільний перебіг з низьким ризиком | Аналіз сечі, uACR, креатинін, ШКФ, артеріальний тиск в динаміці |
| Стійка протеїнурія | Частіший контроль білка в сечі, тиску, ШКФ та відповіді на терапію |
| Після зміни лікування | Контроль безпеки препаратів, калію, креатиніну, тиску, протеїнурії |
| Після макрогематурії | Оцінка сечі, креатиніну, eGFR, виключення інших причин |
| За зниження ШКФ | Частіший нефрологічний нагляд і корекція терапії |
Коли звертатися негайно
| Ознака | Чому це важливо |
|---|---|
| Видима кров у сечі вперше | Потрібно виключити не лише IgA-нефропатію, а й урологічні причини |
| Кров у сечі зі згустками | Більше характерна для кровотечі з сечових шляхів і потребує урологічної оцінки |
| Швидке зменшення кількості сечі | Може свідчити про гостре ураження нирок |
| Набряки, задишка, швидкий набір ваги | Можлива значна протеїнурія або порушення функції нирок |
| Різке зростання креатиніну | Може означати активний процес або іншу гостру причину |
Пацієнту бажано зберігати попередні результати аналізів. Для IgA-нефропатії динаміка набагато важливіша за один окремий показник.
Часті запитання
Чому кров у сечі з'являється після застуди або болю в горлі?
Чи можна поставити діагноз без біопсії?
Чи можна займатися спортом при IgA-нефропатії?
Чи завжди IgA-нефропатія прогресує до ниркової недостатності?
Що важливіше: гематурія чи протеїнурія?
Чи треба лікувати IgA-нефропатію стероїдами?
Чи допомагає видалення мигдаликів?
- KDIGO. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of IgA Nephropathy and IgA Vasculitis. kdigo.org
- Rovin B.H., Adler S.G., Barratt J., et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney International. 2021;100(4S):S1–S276. kidney-international.org
- Floege J., Barbour S.J., Cattran D.C., et al. Management and treatment of glomerular diseases. Kidney International. 2019;95(2):268–280. kidney-international.org
- Lafayette R.A., Kelepouris E. Immunoglobulin A Nephropathy. American Journal of Kidney Diseases. 2018;72(5):S46–S53. ajkd.org
- Filippone E.J., et al. Contemporary review of IgA nephropathy. Clinical Kidney Journal. 2024. PubMed Central
Питання та коментарі
Поставте питання лікарям Нефроцентру або поділіться досвідом.
Воно з'явиться на сторінці після перевірки модератором. Якщо лікар відповість, відповідь буде опублікована під ним.
Поки що тут немає повідомлень. Поставте перше питання лікарям.