IgA-нефропатія
IgA-нефропатія, або хвороба Берже – це гломерулярне захворювання нирок, за якого в клубочках відкладаються імунні комплекси з імуноглобуліном A.
Консультація нефролога
Прийом в 10 містах · Найближчий час — оберіть онлайн
Зміст статті
Головне коротко
- IgA-нефропатія (хвороба Берже) — найпоширеніша форма первинного гломерулонефриту в усьому світі
- Механізм: аномальний IgA відкладається в клубочках → запалення → гематурія та протеїнурія
- Типовий прояв: кров у сечі (макро- або мікрогематурія) після застуди або інтенсивного фізнавантаження
- Прогноз варіює: 20-40% пацієнтів досягають термінальної ниркової недостатності протягом 20-25 років
- Лікування: блокатори РААС, омега-3, при прогресуванні — кортикостероїди; новий препарат спарсентан (2024)
Що таке IgA-нефропатія?
IgA-нефропатія, або хвороба Берже – це гломерулярне захворювання нирок, за якого в клубочках відкладаються імунні комплекси з імуноглобуліном A. Клубочки – це фільтраційні структури нирок, через які проходить кров. Коли в них виникає імунне запалення, в сечі можуть з'являтися еритроцити, білок, а з часом – знижуватись швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ).
Найчастіше IgA-нефропатія проявляється гематурією: еритроцити виявляють у загальному аналізі сечі або пацієнт помічає видиму зміну кольору сечі. У частини людей епізоди крові в сечі виникають після інфекції верхніх дихальних шляхів. Водночас хвороба може перебігати майже безсимптомно й роками виявлятися лише за аналізами.
| Термін | Що означає |
|---|---|
| IgA | Імуноглобулін A — один із класів антитіл, важливий для захисту слизових оболонок |
| Клубочки нирок | Фільтраційні структури, де первинно розвивається ураження |
| Гематурія | Еритроцити в сечі; один із найчастіших проявів IgA-нефропатії |
| Протеїнурія | Втрата білка із сечею; важливий маркер ризику прогресування |
| eGFR | Показник фільтраційної функції нирок |
| Біопсія нирки | Метод, який дозволяє підтвердити діагноз і оцінити тип та тяжкість ураження |
Важливо: IgA-нефропатію неможливо достовірно підтвердити лише за аналізом сечі або крові. Точний діагноз встановлюють тільки за результатами біопсії нирки, коли в нирковій тканині виявляють домінантні або співдомінантні відкладення IgA.
Причини IgA-нефропатії
Основою IgA-нефропатії є імунне ушкодження клубочків нирок, пов'язане з відкладенням IgA-вмісних імунних комплексів у мезангії клубочків. Через це виникає запальна реакція, змінюється проникність фільтраційного бар'єра, а в сечі можуть з'являтися еритроцити та білок.
| Етап | Що відбувається |
|---|---|
| Порушене утворення IgA | У частини пацієнтів утворюються змінені форми IgA1 |
| Формування імунних комплексів | Імунна система реагує на ці змінені молекули, утворюються комплекси |
| Відкладення в клубочках | Комплекси осідають у ниркових клубочках, переважно в мезангії |
| Запалення та ушкодження клубочків | Активуються запальні шляхи, змінюється робота клубочкового бар'єра |
| Гематурія та протеїнурія | У сечі з'являються еритроцити, а за більшого ушкодження — білок |
| Ризик рубцювання | Тривале або активне ураження може призводити до склерозу та зниження функції нирок |
IgA-нефропатія не є "інфекцією нирок" і не передається від людини до людини. Це імунно-опосередковане захворювання, у розвитку якого беруть участь порушення утворення та обробки IgA, формування імунних комплексів, їх відкладення в клубочках і подальше запалення. Точна причина, чому в одних людей IgA-нефропатія розвивається, а в інших ні, до кінця не з'ясована.
Симптоми IgA-нефропатії
IgA-нефропатія часто перебігає без болю. У багатьох пацієнтів перша підказка – це зміни в аналізі сечі: еритроцити, іноді білок, рідше циліндри. Інші пацієнти помічають видиму кров у сечі, особливо після респіраторної інфекції.
| Симптом або ознака | Як може проявлятися |
|---|---|
| Мікрогематурія | Сеча виглядає звичайно, але еритроцити виявляють у мікроскопії осаду |
| Макрогематурія | Сеча стає рожевою, червоною, бурою або кольору "чаю" чи "коли" |
| Епізоди гематурії після інфекції | Кров у сечі може з'являтися під час або невдовзі після інфекції горла чи верхніх дихальних шляхів |
| Піниста сеча | Може свідчити про протеїнурію, але потребує лабораторного підтвердження |
| Підвищений артеріальний тиск | Може бути наслідком або супутником ураження нирок |
| Набряки | Частіше виникають за значної протеїнурії або зниження функції нирок |
| Зниження ШКФ | Може розвиватися поступово або, рідше, швидко за активного процесу |
| Відсутність симптомів | Можлива навіть за наявності стійких змін у сечі |
Важливо: видима кров у сечі не завжди означає IgA-нефропатію. Вона може бути при каменях, інфекції, пухлинах сечової системи, травмі або інших станах. Тому гематурія потребує правильної диференційної діагностики.
Чим IgA-нефропатія відрізняється від IgA-васкуліту
IgA-нефропатія уражає переважно ниркові клубочки. IgA-васкуліт – це системне захворювання дрібних судин, яке може уражати не лише нирки, а й шкіру, суглоби, кишківник та інші органи.
| Стан | Основні особливості |
|---|---|
| IgA-нефропатія | Переважно ниркове гломерулярне ураження; гематурія, протеїнурія, іноді зниження eGFR |
| IgA-васкуліт | Системний васкуліт; може бути пурпура на шкірі, біль у суглобах, біль у животі, кишкові симптоми та ураження нирок |
| IgA-васкуліт з нефритом | Коли при IgA-васкуліті є ниркове ураження: гематурія, протеїнурія, іноді нефритичний або нефротичний синдром |
Це важливо, тому що за наявності шкірної пурпури, болю в животі, суглобового синдрому або системних проявів діагностична логіка відрізняється від ізольованої IgA-нефропатії.
Діагностика IgA-нефропатії
Діагностика починається з аналізів сечі, оцінки функції нирок і виключення інших причин гематурії. Але остаточно підтвердити IgA-нефропатію можна лише за біопсією нирки.
| Обстеження | Для чого потрібне |
|---|---|
| Загальний аналіз сечі з мікроскопією осаду | Виявляє еритроцити, білок, циліндри та інші зміни |
| Оцінка форми еритроцитів | Дисморфні еритроцити або акантоцити підтримують гломерулярне походження гематурії |
| uACR (співвідношення альбумін/креатинін сечі) | Кількісно оцінюють альбумінурію або протеїнурію |
| Креатинін крові та ШКФ | Визначають фільтраційну функцію нирок |
| Артеріальний тиск | Важливий для оцінки ризику прогресування |
| Імунологічні аналізи | Допомагають виключити інші гломерулярні або системні хвороби |
| УЗД нирок | Оцінює розміри та структуру нирок, допомагає виключити інші причини |
| Біопсія нирки | Встановлює діагноз і дає інформацію про активність та хронічність ураження |
Роль біопсії нирки
Біопсія нирки – ключовий метод діагностики IgA-нефропатії. Під час дослідження тканини нирки патоморфолог оцінює, чи є відкладення IgA в клубочках, а також які саме структурні зміни вже сформувалися. Аналіз IgA в крові не є достатнім для діагнозу.
Оксфорд MEST-C класифікація описує морфологічні ознаки IgA-нефропатії: мезангіальну гіперцелюлярність, ендокапілярну гіперцелюлярність, сегментарний склероз, тубулярну атрофію / інтерстиціальний фіброз і наявність півмісяців. Для пацієнта це означає, що біопсія не просто "підтверджує хворобу", а допомагає оцінити її активність і прогноз.
Прогноз та ризики прогресування
IgA-нефропатія має дуже різний перебіг. У частини пацієнтів функція нирок тривалий час залишається стабільною, а в інших хвороба прогресує швидко. Найважливіше – оцінювати ризик не за одним аналізом, а за динамікою.
| Фактор ризику | Чому важливий |
|---|---|
| Рівень протеїнурії | Один із найважливіших маркерів ризику прогресування |
| Артеріальний тиск | Неконтрольований тиск пришвидшує втрату функції нирок |
| ШКФ на момент діагнозу | Нижча ШКФ може означати вищий ризик прогресування до НЗТ |
| Динаміка eGFR | Швидке зниження потребує активної оцінки |
| Стійка гематурія | Може відображати триваючу активність гломерулярного процесу |
| Морфологічні зміни за біопсією | Хронічні зміни, склероз і фіброз впливають на прогноз |
| Відповідь на лікування | Зменшення протеїнурії та контроль тиску покращують прогноз |
| Супутні фактори | Ожиріння, куріння, діабет, серцево-судинні ризики |
Особливо важливо контролювати протеїнурію. Навіть якщо пацієнт почувається добре, стійка втрата білка із сечею є сигналом, що нирковий фільтр залишається під навантаженням.
Лікування IgA-нефропатії
Лікування IgA-нефропатії залежить від ризику прогресування. Воно не однакове для всіх пацієнтів. Частині людей потрібне спостереження й нефропротективна терапія, іншим – інтенсивніша тактика після оцінки протеїнурії, eGFR, артеріального тиску, біопсії та супутніх ризиків.
Базова нефропротекція
У більшості пацієнтів першим і обов'язковим рівнем лікування є оптимальна підтримувальна терапія:
| Напрям | Навіщо потрібен |
|---|---|
| Контроль артеріального тиску | Знижує навантаження на клубочки й ризик прогресування |
| Зменшення протеїнурії | Є однією з головних цілей лікування |
| Індивідуальний підбір нефропротективних препаратів | Може включати засоби, що зменшують внутрішньоклубочковий тиск і втрату білка |
| Обмеження солі | Допомагає контролювати тиск і протеїнурію |
| Контроль маси тіла | Ожиріння може посилювати клубочкове навантаження |
| Відмова від куріння | Зменшує серцево-судинний і нирковий ризик |
Важливо: імуносупресивна або інша спеціальна терапія при IgA-нефропатії не призначається "за самим фактом IgA". Вона потребує ретельного відбору пацієнтів, оцінки користі й ризику та динамічного контролю.
Харчування та спосіб життя
Харчування хворих на IgA-нефропатію спрямоване не на "очищення нирок", а на зменшення факторів, які пришвидшують прогресування хвороби.
| Рекомендація | Практичний сенс |
|---|---|
| Обмежити сіль | Допомагає контролювати артеріальний тиск і протеїнурію |
| Помірне споживання білка | Надлишок білка може збільшувати клубочкове навантаження |
| Підтримувати здорову масу тіла | Ожиріння погіршує нирковий і серцево-судинний прогноз |
| Не приймати "ниркові трави" без лікаря | Частина добавок може бути нефротоксичною |
| Контролювати тиск удома | Допомагає оцінити ефективність терапії |
| Регулярно здавати аналізи | IgA-нефропатія часто змінюється без симптомів |
Якщо ШКФ знижується або є значна протеїнурія, харчування потрібно узгоджувати з нефрологом.
Спостереження та контроль
Частота спостереження залежить від активності хвороби, рівня протеїнурії, ШКФ, артеріального тиску, лікування та результатів біопсії.
| Ситуація | Що контролюють |
|---|---|
| Стабільний перебіг з низьким ризиком | Аналіз сечі, uACR, креатинін, ШКФ, артеріальний тиск в динаміці |
| Стійка протеїнурія | Частіший контроль білка в сечі, тиску, ШКФ та відповіді на терапію |
| Після зміни лікування | Контроль безпеки препаратів, калію, креатиніну, тиску, протеїнурії |
| Після макрогематурії | Оцінка сечі, креатиніну, eGFR, виключення інших причин |
| За зниження ШКФ | Частіший нефрологічний нагляд і корекція терапії |
Коли звертатися негайно
| Ознака | Чому це важливо |
|---|---|
| Видима кров у сечі вперше | Потрібно виключити не лише IgA-нефропатію, а й урологічні причини |
| Кров у сечі зі згустками | Більше характерна для кровотечі з сечових шляхів і потребує урологічної оцінки |
| Швидке зменшення кількості сечі | Може свідчити про гостре ураження нирок |
| Набряки, задишка, швидкий набір ваги | Можлива значна протеїнурія або порушення функції нирок |
| Різке зростання креатиніну | Може означати активний процес або іншу гостру причину |
Пацієнту бажано зберігати попередні результати аналізів. Для IgA-нефропатії динаміка набагато важливіша за один окремий показник.
Часті запитання
Чому кров у сечі з'являється після застуди або болю в горлі?
Чи можна поставити діагноз без біопсії?
Чи можна займатися спортом при IgA-нефропатії?
Чи завжди IgA-нефропатія прогресує до ниркової недостатності?
Що важливіше: гематурія чи протеїнурія?
Чи треба лікувати IgA-нефропатію стероїдами?
Чи допомагає видалення мигдаликів?
- KDIGO. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of IgA Nephropathy and IgA Vasculitis. kdigo.org
- Rovin B.H., Adler S.G., Barratt J., et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney International. 2021;100(4S):S1–S276. kidney-international.org
- Floege J., Barbour S.J., Cattran D.C., et al. Management and treatment of glomerular diseases. Kidney International. 2019;95(2):268–280. kidney-international.org
- Lafayette R.A., Kelepouris E. Immunoglobulin A Nephropathy. American Journal of Kidney Diseases. 2018;72(5):S46–S53. ajkd.org
- Filippone E.J., et al. Contemporary review of IgA nephropathy. Clinical Kidney Journal. 2024. PubMed Central
